引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张3纤毛异常 纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因综合征表现为三联征,即内脏转位鼻窦炎和支气管。
痰量可以多到一百多毫升每一天,有的也比较稳定,可能一天只有几毫升另外支气管扩张的病人还可以出现咯血,这个咯血多半是反复的,可以表现为痰中带血,也可以表现是少量的咯血,还可以表现为突然之间的大量咯血如果是大。
部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响儿童时期麻疹百日咳。
柱状扩张的典型X线表现是轨道征,为增厚的支气管壁影囊状扩张特征性改变为卷发状阴影,表现为粗乱纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影,感染时阴影内有液平胸部CT检查可显示管壁增厚的柱状扩张,或成串成簇的囊样改变。
支扩能根治吗尽管由于病因不同病变范围不同,支气管扩张的临床表现不尽相同,但是支扩均有支气管壁破坏支气管扩张变形这种变形是不可逆转的,因此,从一定程度上讲,除非手术切除病变部位,支气管扩张是不能根治的。
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