具体表现是致病因子导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞分泌TNFαTGFβ等，促进肺间质纤维化过程肺泡内氧化负荷。

导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境职业物理和化学因素等，例如石棉矿物粉尘化疗放射损伤有害气体吸入等接触鸽粪动物皮毛发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。

遗传因素例如家族性特发性肺纤维化IPF的病例国内外均有报道，5%~20%的IPF中遗传因素在其发病中起作用多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集。

肺纤维化如何治疗目前，肺纤维化是一个世界性的医学难题，要诊断肺纤维化，需要进行多项检查，包括肺功能检查多种血液化验支气管镜相关检查甚至肺活检等国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案如果知道病因，其实也是。