医脉通导读
中国医师协会呼吸医师分会年会2017暨第十六届中国呼吸医师论坛（CACP）期间，北京协和医院呼吸科徐作军教授就《间质性肺疾病的病理生理基础》进行了精彩报告，以下是主要内容。
什么是间质性肺疾病？
间质性肺疾病（ILD）是一组累及肺间质、肺泡、细支气管、小血管和（或）淋巴管的弥漫性肺疾病。
以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征，最终可导致呼吸衰竭死亡。有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶见急性发病。
间质性疾病的共同特点
▲ 临床症状、胸部影像学、肺功能等改变相似
▲ 运动性呼吸困难
▲ 胸部影像学呈双肺弥漫性间质性改变
▲ 通气功能障碍和弥散功能下降，运动时PaO2下降
▲ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
ILD的原因
已知原因
▲ 环境/职业相关的ILD：无机粉尘（矽肺、石棉肺等）；有机粉尘（外源性过敏性肺泡炎）；气体、烟雾（二氧化硫等）
▲ 肺感染相关的ILD：血型播散性肺结核；病毒性肺炎；肺孢子菌感染
▲ 药物/治疗相关的ILD：抗生素及化学药物（呋喃妥因等）；非甾体类抗炎制剂；心虚管药物（胺碘酮等）；抗肿瘤药物（博来霉素等）；违禁药物（海洛因等）
▲ 慢性心脏疾病相关的ILD：左心衰竭；左至右分流
▲ ARDS恢复期
▲ 癌性淋巴管炎
▲ 慢性肾功能不全相关的ILD
▲ 移植物排宿主反应相关的ILD
原因不明的ILD
特发性间质性肺炎（IIP），结节病，淋巴管评估肌瘤病（LAM），胶原血管病相关的ILD，肺血管炎相关的ILD，淋巴增殖性疾病肺受累，遗传性疾病，肝病相关的ILD，其他ILD，如免疫母细胞性淋巴结病、淀粉样变性、支气管中心性肉芽肿、Langerhans组织细胞增生症（LCH）。
ILD的共同病理生理基础
按病变受累部位分：小气道受累为主的疾病、肺泡间隔受累为主的疾病、肺泡腔受累为主的疾病、小叶间隔受累为主的疾病、肺小血管受累为主的疾病。
按功能障碍类型分：通气功能障碍（限制性、阻塞性、 混合性），换气功能障碍。
富细胞性细支气管炎
炎症病变位于细支气管，可伴有或不伴有其他改变，如纤维化或周围细支气管化生。富细胞性细支气管炎可分为急性细支气管炎、慢性细支气管炎和混合性。
包括：感染性细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎、滤泡性细支气管炎、吸入性细支气管炎、过敏性肺炎、支气管扩张。
弥漫性泛细支气管炎
病变以细支气管为中心，管壁增厚，有炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。在细支气管腔内有粘液和中性粒细胞，因病变累及细支气管壁全层，故称为泛细支气管炎。在病变附近的肺泡间隔中可见成堆的吞噬脂质的泡沫细胞。
滤泡性细支气管炎
滤泡性细支气管炎的特点，是在围绕细支气管壁局部淋巴组织聚集增生有淋巴滤泡形成，气腔可以受压和狭窄，其细支气管周围邻近的间质亦可见淋巴组织增生。
呼吸性细支气管炎
呼吸性细支气管炎的特征是除呼吸性细支气管炎症外，在远端细支气管和邻近肺泡管和腔隙内，有巨噬细胞聚集，巨噬细胞胞浆内含黄色颗粒，普鲁士蓝染色阳性。
外源性过敏性肺泡炎
病变呈斑片状分布，时相单一，病变在细支气管周围。细支气管周围间质有非坏死性肉芽肿形成。闭塞性细支气管炎病变。
隐源性机化性肺炎，COP
在远端气腔（细支气管，肺泡管和肺泡），腔内机化性纤维化。斑片状分布，保留肺脏结构，病变时相单一，间质轻度慢性炎症。
气道中心性间质纤维化
小气道周围纤维化，气道壁平滑肌增生，细支气管壁少量慢性炎症细胞浸润，细支气管常狭窄或破坏，但无肉芽肿性填塞物或致密纤维化；不见蜂窝肺，无支气管或细支气管扩张；纤维化延至肺膜，肺膜常呈纤维性增厚。
小气道病变的HRCT表现
直接征象：细支气管壁增厚，细支气管扩张，细支气管管壁表现（树芽征，中央小叶结节）。
间接征象：马赛克磨玻璃影，气体分布不均。
以肺泡间隔受累为主的病变
▲ HRCT表现
▲ 肺功能表现
通气功能：限制性通气功能障碍；换气功能：弥散功能降低。
以肺泡填充为主的疾病
PAP、肺泡微石症、肺静脉回流障碍、淋巴回流异常、肺炎、ARDS、肺泡出血、DIP。
▲ HRCT表现
▲ 肺功能表现
通气功能：正常，限制性通气功能障碍。换气功能：弥散功能降低。
以小叶间隔受累为主疾病
▲ HRCT表现
▲ 肺功能表现
通气功能：正常，限制性通气功能障碍。换气功能：弥散功能降低。
总结
▲ DPLD病因复杂，发病机制各不相同，但临床症状、影像学、病理生理改变有相似的地方。
▲ DPLD的影像学和病理生理改变与病变部位密切相关，而病变部位又与病因有直接关系。
▲ 因此从影像学和病理生理改变（肺功能）判断受累部位，对鉴别诊断有重要意义。
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医脉通小编
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