干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与移传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。临床治疗,根据病人的体质情况和并发症,随症化裁,灵活掌握。
常见症状:眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干、口干、喉咙干燥疼痛不适
女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。
1.干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大 不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现 随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5.关节表现 多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现 喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现 除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8.泌尿系统表现 肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有 IgM和C3沉淀。
发病原因
1.遗传因素
(1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与 HLA-B8、DR3、DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史:干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2.病毒 认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒:它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B 淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖、分化,使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
(2)逆转录病毒:属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状,且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在 HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒,为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状,因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV 患者虽有口、眼干燥,但血清中不具有抗SSA、SSB抗体,它们与HLA-DR3无关。另外,部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体,故不能说明HIV 或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
(3)丙型肝炎病毒:美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义,除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病,如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中,丙型肝炎病毒感染在10%左右,这些病毒可出现在唇唾液腺,从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用,慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。
3.性激素 干燥综合征患者体内雌激素水平升高,且干燥综合征患者大多数为女性,推测与雌激素升高相关。
干燥综合症如何治疗?
治疗干燥综合症偏方
1、菊花粥
经常食用菊花粥对治疗干燥综合症有不错的疗效。菊花50克煎汤,再与粳米100克同煮粥,具有清暑热、散风热、清肝火、明眼目的作用,对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。
2、麦门冬粥
用麦门冬20--30克,煎汤取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。麦门冬可养阴生津,对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。
3、梨子粥
干燥综合症患者可以多吃一点梨子粥,有不错的治疗效果。取梨2个,洗净后连皮带核切碎,加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效,可用做秋季保健食品。
干燥综合症如何治疗?多吃润燥食物
4、芝麻粥
将黑芝麻适量淘洗干净,晒干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。
5、花生粥
连衣花生45克,梗米60克,冰糖适量,将花生连衣捣碎,与粳米、冰糖一同入砂锅,加水适量煮粥,每日晨起空腹食用,可健脾润肺。
6、木耳粥
木耳粥也是可以用来治疗干燥综合症的。将白木耳5--10克浸泡发涨,加粳米100克,大枣3--5枚同煮粥。白木耳味甘性平,有滋阴润肺、养胃生津的作用。
7、红花山楂糕
红花15克,山楂500克,冰糖500克,将红花煮汤取汁,加入去核山楂与冰糖,煮烂,冷却后凝结成块,即可食用。可活血生津。
8、杏仁露
取甜杏仁10克,藕粉50克。将甜杏仁炒熟研粉,加入藕粉,开水冲成糊状即可。随时食用,可清肺润燥。
9、凉拌荸荠萝卜丝
荸荠100克,白萝卜100克, 白萝卜去皮切丝,用盐渍10分钟,冷开水冲洗。荸荠去皮切丝,与白萝卜丝、调料生拌食用。佐餐食用,可清热润肺。
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