如果是特发性肺间质纤维化，这是一种原因不明的肺间质性疾病中最常见的疾病，一般从亚急性或慢性经过，临床上表现为进行性呼吸困难，伴刺激性干咳病情持续进展，最后多死于呼吸衰竭和继发肺部感染，特发性肺间质纤维化的；肺纤维化是成纤维细胞增殖，大量细胞外基质聚集，并伴炎症损伤组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致的结构异常绝大部分肺纤维化病因不明，称为特发性间质性肺炎。

临床主要表现为渐进性加重的呼吸困难限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低低氧血症以及以影像学上的双肺弥漫性病变间质性肺炎多缓慢进展，逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位，可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能；间质性肺病Interstitial lung Disease，简称ILD 是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难X 线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍弥散功能DLCO降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构。

肺间质纤维化属于间质性肺疾病，而目前间质性肺疾病的发病机制尚不十分清楚，但各种间质性肺疾病都有共同规律，即肺间质肺泡肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺间质纤维化的形成。

间质性肺性纤维化病变是什么

1、间质性肺纤维化急性加重的主要症状是呼吸困难进展迅速或出现呼吸困难从发病到治疗的时间为230天，可能有干咳和发热间质性肺纤维化的急性加重可在病程的任何时候发生急性加重的风险似乎与年龄性别吸烟史和肺功能无。

2、肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管病因有的明确，有的未明明确的病因有吸人无机粉尘如石棉煤有机粉尘如霉草尘棉尘气体如烟尘二氧化硫。

3、切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺低倍镜下病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下及肺实质，间质炎症纤维化和蜂窝肺改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织早期病变。