是间质性肺部疾病终末期共同的病理表现之一，主要表现为患者的肺部正常组织逐渐被破坏，成纤维细胞增殖大量细胞外基质沉积肺纤维化的原因有很多，例如吸入刺激性粉尘导致过敏性肺炎尘肺病，就可能引发肺纤维化由于恶性。

部分患者有杵状指和发绀肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液患者呼吸不畅，缺氧酸中毒丧失劳动力，严重者最后可致死亡。