对于肺纤维化来说，目前治疗的效果有限，多采用糖皮质激素或联合细胞毒药物环磷酰胺进行治疗治疗持续6个月，过程中需要检测和预防药物的不良反应另外，肺纤维化起病隐匿，起病后平均存活28~36年。

肺纤维化的肺部肺功能检查1典型肺功能改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量TLC功能残气量FRC和残气量RV下降一秒钟用力呼气容积用力肺活量FEV1FVC正常或增加2单次呼吸法一氧化碳弥散DLCO降低。