诊治罕见咳嗽病——弥漫性泛细支气管炎（上）

权创成

　　咳嗽是常见的一种疾病，可以说人人都有过咳嗽症状。

　　咳嗽的形成和反复发病，常是许多复杂因素综合作用的结果。比如呼吸道感染；食物过敏刺激；气候变化影响；精神因素刺激；运动刺激；药物影响；尘螨、花粉、真菌、动物毛屑以及化学性吸入物的影响，等等。

　　我从医五十多年，遇到和治愈咳嗽相关疾病不少，但2010年遇到了一例罕见咳嗽病例，反复曲折，诊治艰难，极为少见！患者历经五次诊治，仍未诊断清楚病种病因！短短45天，体重由60公斤骤降至45公斤，真是到了鬼门关口！我反复研究，查清病情后，先后15次调整诊治方案，历时33个月，最终完全治愈，真是经历了从医生涯少有的抗击疾病持久战！

　　这个病例就是国内比较少见、陕西省内尚未正式报道过的疾病——弥漫性泛细支气管炎。该病例误诊率达到100%！

　　患者吉某某，女 ，62岁，自2010年8月中旬左右开始咳嗽、咳痰，同时自觉活动时气短，出现症状一月多，未有改善。自认为是夜间点燃蚊香驱赶蚊虫，吸入蚊香烟雾引起咳嗽，没有在意。往年患者对夏季用来灭苍蝇、灭蚊子的“灭害灵”敏感，只要一闻到这种杀虫剂的气味，自觉气促、胸闷不适。但往年的蚊香烟雾还能耐受，今年点燃的蚊香气味非常浓，早晨起床后，可发现不少的蚊子死在床铺上。当时无发热，两肺听诊可闻及少量湿啰音和干啰音。余无异常。

　　第一次诊治。8月28日于澄合矿务局中心医院拍摄胸部X光片示：双肺纹理增重，右下肺有小片状阴影。即按右下肺炎，予以常规治疗。但依然咳嗽、咳泡沫样痰，粘液痰，气短症状未见好转。又改用罗氏芬（头孢曲松钠，进口药）等方案。虽然原症状有所缓解，但仍乏困无力，呼吸轻度困难。

　　第二次诊治。9月5日进行胸部CT检查诊断： 1、右肺下叶炎症；2、慢支合并肺气肿； 3、双肺大泡。检查结果和第一次诊治区别不大。

　　第三次诊治。2010年9月13日，患者去西安某大型教学附属医院呼吸科就诊，以慢性支气管炎急性发作之诊断，入住呼吸内科。进行了系列检查，2010年9月13日~17日，该院予以常规治疗。9月18日， 咳嗽、咳痰、气短减轻，停止应用进口莫西沙星，改用左氧氟沙星注射液。共住院7天，因疑有肿瘤让患者转入血液科，所以患者要求于9月20日出院。出院诊断：肺炎（右肺下叶）；肺大泡；高血压1级（低危）；纵隔及肺门淋巴结肿大性质待定。

　　出院回家，上楼时乏困无力、气短，走楼梯困难费劲，多次歇息，才走上六层楼。之后咳嗽、咳痰加重，夜间咳嗽、咳大量白色泡沫样痰，气喘的不能入睡，有时坐在床边，不停的咳嗽、咳痰、气短。

　　第四次诊治。9月25日，又在西航花园社区诊所常规治疗两天，未见好转。

　　第五次诊治。2010年9月27日，经原医院主管医生刘教授推荐，到某军医大学医院就医呼吸内科门诊，准备做纤维支气管超声淋巴结活检术。吴教授接诊做了相关检查，预约第二天做活检术。结果内窥镜室的医生说先做一般支气管镜检，有问题了再做支气管纤维支气管镜超声活检术，他们说纤支镜超声活检有一定危险。当天下午，在武警医院门诊临时予以头孢哌酮舒巴坦注射液(进口抗菌药)等常规诊治处理。：

　　之后，这天夜里病人咳嗽、咳痰，更严重，咯大量泡沫粘液痰，伴气短，痛苦不堪，几乎一夜未睡。

　　第二天一大早，即9月28日到预约的内窥镜室，做纤支镜检查。内镜诊断：支气管粘膜小结节，请结合临床。拿上检查内镜的报告单，请门诊教授看，让继续抗感染治疗一周。当时，患者的女儿陪着到内镜室，还问医生做活检了没有？医生说：“没有什么发现，做啥活检！”（实际应该取支气管内白粟粒样小结粘膜肺组织活检，遗憾的是当时没有取活检组织）。

　　病历摘要：

　　一、咳嗽、咳痰伴气促乏力，45余天。

　　二、两肺闻及湿啰音和少量干啰音。

　　三、补拍鼻旁窦X光片示：慢性上颌窦炎。

　　四、胸部CT摄影示：1.双肺叶可见多发囊状（气泡影）透亮影；2.两肺上叶及左肺下叶可见稍高密度小结节影； 3.右肺下叶可见条索状高密度影。

　　诊断意见：1.两肺多发囊状低密度影，纵膈及双侧肺门淋巴结肿大，建议进一步检查；

　　2.两肺上叶及左肺下叶多发小结节，建议随诊；

　　3.右肺下叶高密度影，考虑慢性炎症病变。

　　五、纤维支气管镜检可见：双肺各叶支气管粘膜可见，白色粟粒样小结。请结合临床。

　　六、血沉（红细胞沉降率）63mm/h、D-二聚体678.00ug/L。（升高2倍多）。

　　七、支原体抗体阴性（－）

　　八、多种抗菌素治疗先后长达45天，患者咳嗽、咳痰、气短，且越来越重，这时不想吃饭，体重由病前的60公斤下降到45公斤。

　　九、呼吸功能测定示：小气道阻塞性损害（轻度）。

　　我给病人说：“我当医生一辈子，还没有见过这么难治的支气管炎和右肺下叶感染。”就是西安大型教学附属医院住院疗效也不显著。再三考虑，病人咳嗽一定是呼吸道有异常的 刺激，这种异常刺激不去掉肯定咳嗽不会好的。这种病肯定是呼吸系统里少见病或罕见病！于是查找了许多有关资料，同时去钟楼新华书店，寻找最新出版有关呼吸系统咳嗽的书。碰巧发现书架上有一本《慢性咳嗽》的书，是人民卫生出版社2008年9月第一版，况且只有这一本书，我便立即买上。

　　回到医院一边上班，一边阅读，其中一篇有关“影像学检查对少见疑难咳嗽病因的诊断”文章引起我的高度重视，进一步阅读少见小气道病变之一的弥漫性泛细支气管炎，临床表现咳嗽、咳痰、活动后气促为主要症状，且80%以上病例可闻水泡音、捻发音、喘鸣音等。影像表现：胸位两肺弥漫分布2~5mm、大的微小结节，边缘不清，以两中下肺为著，伴有或不伴有肺过度充气，重者可伴有肺外带纹理增多呈网络状及支气管扩张引起的囊状环影。HRCT（高分辨CT）最常见的表现是两肺弥漫性小叶中心性边缘模糊的微小结节影和小结节近侧常有小的分支状“Y”形或短线样影与其相连（称“树芽征”）。病变晚期，CT可见近端终末细支气管及小支气管扩张，相当于大囊状影，细节影不明显（图5－21）。我和病人的两次CT胸片对照，二者非常相似！一时间我非常惊喜，好像一个穷汉子，挖到了一块金子，高兴至极！于是，当即诊断，病人患的是“弥漫性泛细支气管炎”！本病的治疗是“抗炎”而“不是”抗菌（抗感染）为主的治疗方案。首先按日本第一线方案治疗，半年后采用日本第二线方案，治疗直至痊愈。至今6年9个月过去，我还对患者继续跟踪随访。

　　权创成，澄城县安里乡段庄人，1938年出生，中共党员，大学学历，主任医师，1965年毕业于西安医学院医疗系，内科、心脑血管、肿瘤化疗、癌症晚期中草药治疗等专家，中华抗癌协会会员。先后工作于农建师医院、浙江永康二院、澄合矿务局医院；1989年7月至1990年7月在浙江省肿瘤医院进修一年；1998年退休后，先后被上海绿谷生物（深圳）公司、深圳市葵涌医院、澄合矿务局医院等医疗单位返聘，继续发挥技术专长。