而特发性间质性肺炎IIP中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化IPF，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病1 肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳进行性呼吸困难自觉气不够用，且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化特。

3肺纤维化少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦关节痛及体重下降等，发热少见 450%左右的病人出现杵状指趾，多数病人双肺下部可闻啰音 5晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压肺心病和右心功能不全等 6患肺部疾病，如肺炎肺气肿支气管炎哮喘肺心病间质性肺炎。

弥漫性肺间质纤维化以运动性呼吸困难，动则气短干咳喘憋为主要特征致病原因复杂，现代医学认为其原因与吸人各种粉尘有毒气体环境污染物有关，还可以继发于免疫系统的疾病以及过量使用某些药物等主要包括特发性肺问质纤维化及继发于某些自身免疫系统疾病的肺间质纤维化等根据患者的临床症状。

肺纤维化会引起头晕肺纤维化主要表现为干咳进行性呼吸困难，活动后更明显，部分患者可见杵状指趾后期患者因呼吸困难会引起头晕口唇指甲发紫，活动受限等缺氧表现。

6红斑狼疮样改变有40%～80%的病例有肺部表现，包括胸膜炎胸腔积液肺不张和双肺弥漫性间质性肺炎药物引起的狼疮综合征与系统性狼疮相似，有多关节疼痛乏力发热皮肤和肺部病变等，但中枢神经和肾脏受累较为少见7常见的致肺间质纤维化药物 1白消安马利兰是首选的抗骨髓增生药物。

绝大多数病程会持续发展，最终患者死于呼吸衰竭，极少数能自动缓解或者是长期保持稳定在间质性肺病的早期，往往只是在活动的时候出现呼吸困难的症状，随着病情的加重，呼吸困难的症状会越来越严重如果间质性肺病得不到及时的治疗，很可能会发展为蜂窝肺弥漫性肺纤维化，最终会让间质性肺病患者因为。

ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可。

肺纤维化即肺脏将组织由胶原蛋白弹性素及蛋白糖类构成，细胞受到化学性或物理性伤害时会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏的纤维化，即肺脏受到伤害后人体修复产生的结果肺纤维化症状后肺部受损的程度，疾病发展的速度以及有无并发症，如感染和心里衰竭而异，呈劳力性呼吸困难和体力减弱等。

一部分患者可能血液沉着增快，并且球蛋白的水平也会增高，乳酸脱氢酶的水平也会随之升高但另一部分患者可能会出现一些抗体阳性或者是滴度增高，比如说抗核抗体还有类风湿因子，都可能会呈现弱阳性的反应再就是进行肺功能检查患有肺间质纤维化的患者的肺部通气功能有障碍，而且肺活量和肺总量都会有所。