肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳进行性呼吸困难自觉气不够用，且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅28年，死亡率高于大多数。

回答很多患者特别关心肺纤维化能活多久，对于肺纤维化的存活期，一般在医学上认为，一旦确诊为间质性肺炎，其存活期一般为35年，如果治疗及时，则可存活10年以上如果患有急性间质性肺炎并且病情发展较快，一般存活期在6个月。

一般来说，肺纤维化的最后平均生存期是3到5年，急性加重的话在6周到半年左右，多数死于唿吸，循环衰竭得了肺间质纤维化，需注意6个事项 虽然肺间质纤维化疾病不容小觑，存活期短，但该病并不是不治之症在，只是治疗。