表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音有不同程度紫绀和杵状指晚期可出现右心衰竭体征肺...